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Hace tiempo que se reconoce que la esclerosis múltiple (EM) primaria progresiva presenta grandes dificultades para nuestro manejo de lo que es cada vez más una enfermedad neurológica tratable. Aquí revisamos algunos aspectos básicos y clínicos de la EM primaria progresiva, y describimos cómo este trastorno ofrece, de hecho, poderosos conocimientos y oportunidades para comprender mejor la esclerosis múltiple y, desde una perspectiva práctica, un sustrato clínico inestimable para estudiar y tratar la discapacidad progresiva en la EM. Sin embargo, siguen existiendo obstáculos difíciles, que también se revisan.

Desde sus primeras representaciones históricas, la esclerosis múltiple siempre se ha descrito y diagnosticado por su semiología clínica, su particular y peculiar patrón clínico y su curso. E intrínsecamente a esta descripción definitoria, se reconoció explícitamente desde el principio que podían darse dos tipos de procesos clínicos: la recaída aguda y casi epónima, y la enfermedad crónica y progresiva persistente. Con el paso de las décadas, aumentaron las etiquetas aplicadas a los distintos patrones de evolución clínica -recurrente-remitente, recidivante-progresiva, primaria progresiva, secundaria progresiva, progresiva-recidiva, benigna, fulminante, etc.-, pero todas son permutaciones y combinaciones de los dos fenómenos clínicos señalados en primer lugar, la recaída aguda y la progresión. La mayoría de los pacientes (85-90%) presentan la primera, y el resto, la enfermedad de inicio progresivo: esclerosis múltiple (EM) primaria progresiva.

Síntomas de la EM primaria progresiva

“¿Por qué no hay tratamientos eficaces para mi enfermedad? ¿Por qué los investigadores excluyen a los pacientes con esclerosis múltiple primaria progresiva de los ensayos clínicos? Por favor, hágame saber si sabe de estudios en los que se me permita entrar o de tratamientos que pueda probar para mi enfermedad. “Así es, en los últimos años, el triste lamento del paciente con EM primaria progresiva (EMPP). Esta variante, a menudo bajo la forma de una mielopatía crónica progresiva o, con menor frecuencia, de una disfunción cerebelosa o bulbar progresiva, suele responder mal a los corticosteroides y rara vez parece beneficiarse de forma significativa de los tratamientos inmunosupresores intensivos. En los últimos años, la mayoría de los ensayos clínicos aleatorios han excluido a los pacientes con EMPP por dos motivos. El empeoramiento clínico se desarrolla lentamente en la EMPP y puede no reconocerse durante el transcurso de un ensayo de 2 o 3 años, incluso en pacientes de control no tratados. Este factor por sí solo aumenta la posibilidad de un error de tipo 2 o, como mínimo, infla el tamaño de la muestra y la duración del ensayo. Además, cada vez hay más pruebas de que la degeneración axonal progresiva y la pérdida neuronal (más que la inflamación activa y recurrente) pueden ser componentes importantes de la patología en esta forma de la enfermedad. Aunque los ensayos actuales están evaluando si los pacientes con EMPP pueden beneficiarse del tratamiento con los interferones y el acetato de glatiramero, la experiencia clínica preliminar y no controlada sugiere que los resultados pueden no ser espectaculares.

Tratamiento de la EM primaria progresiva

www.va.gov. El VA proporciona una amplia gama de beneficios y servicios a quienes han servido en las fuerzas armadas, a sus dependientes, a los beneficiarios de veteranos fallecidos y a los hijos dependientes de veteranos con discapacidades.Medicare.

www.medlineplus.gov. Un servicio de la Biblioteca Nacional de Medicina y los Institutos Nacionales de Salud que ofrece noticias sobre salud, información sobre medicamentos, listados de ensayos clínicos y enlaces a otras bases de datos.National Health Information Center.

www.ssa.gov.MS OrganizationsCan Do Multiple Sclerosis (anteriormente el Centro Heuga para la Esclerosis Múltiple). www.mscando.org. Un innovador proveedor de programas de potenciación del estilo de vida.Centers for Independent Living.

www.ncil.org. Red que ofrece asesoramiento, formación y defensa.Multiple Sclerosis Association of America. Se puede acceder a las publicaciones en: www.msassociation.org/publications.Multiple Sclerosis International Federation.

www.msif.org. Vincula las actividades de las sociedades de EM de todo el mundo.National Multiple Sclerosis Society. Se puede acceder a información y recursos relacionados con la EMPP en: www.nationalMSsociety.org/PPMS.The Well Spouse Association.

Tipos de señora

La esclerosis múltiple es una enfermedad de por vida que afecta al sistema nervioso central (el cerebro y la médula espinal).  Existen diferentes tipos de EM y el tipo que se le diagnostique dependerá del patrón de sus síntomas a lo largo del tiempo.

Tradicionalmente, la EM se ha dividido en tres tipos: la EM remitente recurrente (EMRR), la EM primaria progresiva (EMPP) y la EM secundaria progresiva (EMSP). Cada tipo de EM abarca una amplia gama de experiencias de EM.

Esta información es una introducción a la EM primaria progresiva, puede encontrar información más detallada en nuestra publicación, EM primaria progresiva. A continuación se exponen algunos datos clave sobre la EM primaria progresiva.

En este tipo de EM, los síntomas empeoran gradualmente y se acumulan con el tiempo, lo que se conoce como progresión. En la EM primaria progresiva, esta progresión se produce principalmente desde el inicio de la enfermedad, por lo que se denomina “primaria”, ya que la progresión se produce primero. Esto contrasta con la EM secundaria progresiva, en la que a una fase inicial de recaída y remisión le sigue una fase progresiva.  En la EMPP es raro que haya recaídas.